1. 三尖瓣閉鎖簡介
sān jiān bàn bì suǒ
tricuspid atresia
三尖瓣閉鎖的定義為三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房與右心室之間無直接交通。該畸形實質上是一種特殊類型的左心室型心室雙入口，僅有左側二尖瓣界於左心房與左心室之間，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室發育不全。絕大多數病例為心房正位和心室右袢，合並房間隔缺損或卵圓孔未閉和室間隔缺損；少數為心房反位和心室左袢。心室與大動脈的關系可以一致和不一致；肺動脈可以狹窄、閉鎖和正常。
三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發病率約佔先天性心臟病的1～5％。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症和大動脈錯位後居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右心室發育不良。
三尖瓣閉鎖是一種少見的先天性心臟病，每10萬次分娩中有5.6例患有此畸形，其發生率在先天性心臟病屍解中佔3%，臨床組中佔1.3%。在沈陽軍區總醫院12044例先天性心臟病手術中，65例為三尖瓣閉鎖，佔0.54%。該畸形在發紺型先天性心臟畸形中居第3位，佔5.5%，僅次於法洛四聯症和完全性大動脈轉位。1817年Kreysig首次發現此畸形的病理解剖，1861年Schuberg首次命名為三尖瓣閉鎖。1947年Edward和Burchell等根據大動脈互相關系和合並畸形將三尖瓣閉鎖分為8種類型。1971年Van Praagh發現該畸形的閉鎖本身有許多病理形態，並做分類。早在1951年Blalock對此畸形病例應用鎖骨下動脈與肺動脈分流術，可以消除或減輕發紺。1950年Blalock和Hanlon對此畸形應用閉式房間隔切除術，1966年Rashkind施行經導管球囊房間隔撐開術，解除或減輕右心房高壓和右心衰竭。1951年Muller對此畸形伴有肺部多血的病人應用肺動脈帶縮術，降低肺動脈壓力和防止肺血管病。1955～1958年Carlon、Meshakin和Glenn等人進行動脈實驗，繼而Meshakin和Glenn先後為三尖瓣閉鎖病人應用上腔靜脈與肺動脈分流術，後人稱為Glenn分流術。1972年Azzolina應用雙向腔肺動脈分流術，又稱雙Glenn分流術，挽救危重三尖瓣閉鎖嬰兒的生命。1989年Norwood將雙向腔肺動脈分流術發展至半Fontan手術，提高以後進行全腔靜脈與肺動脈連接手術的安全性。1951年Carlon經臨床觀察發現三尖瓣閉鎖病人的肺血管阻力低，提出左心室不但能承擔體循血流的動力血泵，而且能提供能量通過腔靜脈壓力上升帶動肺循環血流運行的概念。1971年Fontan報道3例三尖瓣閉鎖應用Glenn分流術，並在右心房與肺動脈之間安放同種帶瓣主動脈和下腔靜脈口放置同種主動脈瓣，2例生存和1例死亡。這一生理性矯治手術的成功為三尖瓣閉鎖的外科治療譜寫了新的篇章。以後Kreutzer、Bjork和Fontan本人簡化了手術，棄用Glenn分流術和下腔靜脈放置瓣膜，改做右心房與肺動脈連接和右心房與右心室連接，目前稱此兩種手術為傳統改良Fontan手術。1988年de
Leval經實驗證實管道內線型液體流動的重要性，認為傳統改良Fontan手術的血流動力學有改進的必要，從而創造出全腔靜脈與肺動脈連接手術。迄今為止，全腔靜脈與肺動脈連接手術已發展至4種術式，臨床研究取得重大發展，使此手術不斷完善和效果不斷提高。在我國，汪曾煒在1984年首次報道傳統的改良Fontan手術，1992年首次報道全腔靜脈與肺動脈連接手術治療三尖瓣閉鎖病人獲得成功，並在全國推廣。
三尖瓣閉鎖是由於室間隔與房室管在一定程度上對位異常，致使右心室竇部缺如，室間隔右移並堵塞右側房室瓣口，即形成此種畸形。此畸形的閉鎖三尖瓣在解剖上分為肌肉型、隔膜型、瓣膜型、Ebstein畸形和房室隔缺損型5種（圖6.34.301）。其中以肌肉型最多，其特徵為右心房底部有一中心纖維陷窩。Keith觀察和分析143例的病理解剖，根據Edward和Burchell的分類，將三尖瓣閉鎖分為8種類型（圖6.34.302）。首先按大動脈關系分為Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根據有無肺動脈閉鎖或狹窄等分為Ⅰa型、Ⅰb型和Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型；以及Ⅲa型和Ⅲb型8種亞型。Ⅰ型的特徵為大動脈關系正常，在三尖瓣閉鎖中佔60%～70%。左心室通過室間隔缺損經漏斗部到肺動脈。升主動脈直接起源於左心室。漏斗部內部光滑、囊狀，有20%肺動脈瓣為二葉瓣。冠狀動脈分布和心臟傳導系統基本正常，但由於左心室增大而左冠狀動脈前降支向右移位；傳導束穿過異位中心纖維體到室間隔左心室面，在室間隔缺損後下緣分支，右束支在室間隔右心室面沿缺損下緣到漏斗部。Ⅰa型為肺動脈閉鎖，在Ⅰ型中佔10%，其肺血流來自動脈導管未閉或主動脈到肺動脈的側支循環動脈。其漏斗腔僅為一裂縫，無室間隔缺損。Ⅰb型為肺動脈狹窄，在Ⅰ型中佔75%。最常見的肺血流阻塞部位在漏鬥口和小的室間隔缺損，也可以在整個漏斗部。有5%的病人有周圍肺動脈發育不良。Ⅰc型為肺動脈發育正常，在Ⅰ型中佔15%，室間隔缺損大，無漏斗部狹窄，從而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣閉鎖中佔30%～40%。Ⅱ型的特徵為右側大動脈轉位，左心室通過室間隔缺損到右心室漏斗腔和主動脈，而肺動脈直接起源於左心室。也可分為Ⅱa型為肺動脈閉鎖，Ⅱb型為肺動脈狹窄，Ⅱc型為肺動脈正常。Ⅲ型的特徵為左側大動脈轉位，主動脈起源於右心室，肺動脈起源於左心室。Ⅲa型為肺動脈瓣或瓣下狹窄，Ⅲb型為主動脈瓣下狹窄。合並畸形有無頂冠狀靜脈竇、並列心耳、左上腔靜脈、主動脈縮窄或主動脈弓中斷。
國內一組65例三尖瓣閉鎖中，Ⅰa型1例，Ⅰb型40例，Ⅰc型8例，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例，其中Ⅰ型為右旋心。三尖瓣瓣膜閉鎖本身屬於肌肉型62例，隔膜型3例。均有右心房增大和肥厚。房間隔缺損或卵圓孔未閉的直徑1.0～2.5cm。室間隔缺損直徑0.5～2.0cm，絕大多數缺損在Ⅰb型較小，在Ⅱ和Ⅲ型較大。1例Ⅰa型三尖瓣閉鎖合並大的動脈導管未閉有嚴重肺動脈高壓。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖40例中，38例合並小的室間隔缺損和（或）漏斗部狹窄形成阻塞，肺動脈瓣及其瓣環正常；2例室間隔缺損較大，合並肺動脈瓣及其瓣環狹窄。在8例Ⅰc型三尖瓣閉鎖中，均有較大的室間隔缺損，無肺動脈狹窄。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣閉鎖中，均有肺動脈瓣及其瓣環狹窄，肺動脈瓣呈二葉瓣，瓣膜增厚活動受限，瓣口直徑0.8～1.0cm。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖中，因左心室增大和右心室僅有漏斗部，左前降冠狀動脈向右側移位甚多；而在Ⅱb型三尖瓣閉鎖中，冠狀動脈多起源於主動脈後竇，因右心室較大，左前降冠狀動脈向右移位較少。合並畸形有雙上腔靜脈5例，動脈導管未閉3例，並列心耳2例，右旋心、鏡像性右位心和單心房各1例。
該症的血流動力學有兩個顯著特點：①由於右心房的血液只能通過房間隔缺損到左心房，從而左心房就成為體、肺循環靜脈血液的混合心腔，因此所有病人均有不同程度動脈血氧飽和度降低，其降低程度取決於造成肺血流受阻的輕重。在肺血流減少的病例，如Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型，肺靜脈回心血減少，則產生動脈血氧飽和度低下，在臨床出現嚴重或中度發紺。在肺血流正常或增多的病例，肺靜脈回心血量正常或增多，則動脈血氧飽和度較正常稍低，臨床上可無發紺或經度發紺。如房間隔缺損小，生後即出現嚴重體循環靜脈高壓和右心衰竭。②由於右心室發育不全，左心室幾乎完全承擔兩循環動力的血泵工作。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣閉鎖病例，常有肺血增多，左心室由於慢性容量超負荷，舒張末期容量增大和心肌收縮能力減退，則產生繼發性左心室心肌病變。如有主動脈縮窄或主動脈弓中斷（多見Ⅱc型和Ⅲa型）時，可出現左心衰竭。此畸形如不適時手術，多為夭亡。
胚胎在正常發育情況下，心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。
病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約佔76％，呈現薄膜狀組織者佔12％，由瓣葉融合成膜狀組織者佔6％，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6％房室口被附著於右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型（圖2）。
（1）肌肉型
（2）膜型
（3）瓣型
（4）Ebstein型
圖2三尖瓣閉鎖的解剖分型
Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：佔84％，呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：佔8％，伴有並置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：佔8%，房化右心室形成一盲端袋位於右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發育差，特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數毫米，右室腔下部可能具有未發育的 *** 肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨於移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位於心臟左側的右心室發育較好而位於右側的左心室則發育不良。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態正常。但有時具有3個或4個瓣葉，並可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型錯位（Ⅱ型），極少數呈左旋性錯位（Ⅲ型）。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動脈的解剖學互相關系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型（圖3）。
（1）IA型肺動脈閉鎖
（2）IB型肺動脈發育不全，伴小室間隔缺損
（3）IC型肺動脈正常伴大室間隔缺損
（4）ⅡA型肺動脈閉鎖
（5）ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄
（6）ⅡC型肺動脈擴大
（7）ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄
（8）ⅢB型主動脈瓣下狹窄
圖3三尖瓣閉鎖的Keith分型法
病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況：①體循環靜脈血液迴流到右心房後，必須經過心房間隔缺
損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小，則體循環靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現重度紫紺。③右心室發育不良，心室腔很小，因此左心室承擔兩側心室的排血功能，往往擴大和呈現左心衰竭。約20％的三尖瓣閉鎖病人由於伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發育不良者，則可在出生後早期死於嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
（一）症狀
三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上；肺血流量很多者，出生後一般僅能生存3個月；肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現體循環靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺，勞累後氣急，並可採取蹲踞 *** 或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭。
（二）體征
胸骨左緣常可聽到肺動脈瓣狹窄或室間隔缺損產生的收縮期吹風樣雜音，合並有動脈導管未閉者可聽到連續性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等徵象。
心電圖檢查90％的病例為電軸左偏，大動脈錯位。肺動脈增粗者電軸正常或右偏。心前導聯均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80％病例示P波高或增寬並有切跡。X線檢查 胸部X線表現頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴大，肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線徵象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時心影與法樂四聯症相似。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見肺紋增多。心導管和心血管造影術 右心導管可經房缺進入左心房，右心房壓力高於左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區即右心室窗，位於右心房、左心室與膈肌之
間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。
M型超聲心動圖 顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，並有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查並可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。
臨床上呈現紫紺、氣急和乏力等症狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂四聯症、Ebstein畸形、大動脈錯位、右心室雙出口和單心室等鑒別。
近10多年來，特別是近5～6年，三尖瓣閉鎖的外科治療有了很大發展，表現在：①雙向腔肺動脈分流術替代了Glenn手術，由於後者早期可產生上腔靜脈綜合征，晚期則出現兩肺血流減少，約20%病例產生肺動靜脈瘺。②全腔靜脈與肺動脈連接替代了傳統改良Fontan手術。de
Leval對上、下腔靜脈之間無瓣右心房進行某些血流動力學研究，發現在單純流動循環中，於搏動的無瓣腔內出現渦流並產生向前流動的阻力。觀察腔內及其管道拐角處的血流方向，並計算出上述兩處耗能最大，說明管道內線型血流的重要性，並發現腔靜脈壓力足以承擔肺循環的動力，從而可以證實全腔靜脈與肺動脈連接的血流動力學優於傳統改良Fontan手術。臨床實踐也證明全腔靜脈與肺動脈連接的治療效果比傳統改良Fontan手術好。
同時，全腔靜脈與肺動脈連接手術已發展至心房內側隧道、心房內管道、心外管道和心外隧道4種術式。在臨床上最常用的為心房內側隧道和心外管道Fontan手術。其臨床研究有了新的進展：①兩側肺部血流合理分布。1996年de
Leval通過靜水力學的研究，設計將上腔靜脈遠端偏左連接至右肺動脈上緣，上腔靜脈近端偏右連接至右肺動脈下緣，改進了心房內側隧道的手術方法。如此將上腔靜脈（佔全身靜脈血量的1/3）的大部分血引流至左肺（佔全肺血量的2/5），下腔靜脈（佔全身靜脈血量的2/3）的大部分血引流至右肺（佔全肺血量的3/5），達到較為合理的肺部血流分布，提高動脈血氧飽和度，糾正過去將上腔靜脈近端連接至肺動脈干而產生右肺少血和左肺充血的不良現象。②防止心律失常。Rodefeld和Gandi經實驗證明縫合終嵴可誘發折返性心房撲動和顫動。Robotin應用較大的膨體聚四氟乙烯補片做心房內側隧道，經右心房腔內外側和上緣時不縫在終嵴和橫嵴上，而是縫合在其前方右心房壁上，可避免術後晚期心律失常。③擴大上腔靜脈近端開口。目前多採用Planche法經上腔靜脈近端右側做縱切口擴大，可保護竇房結及其供血動脈和Bachman束，術後心律失常少和兩肺血流通暢。④開窗術。在心房內側隧道或管道的膨體聚四氟乙烯片上做一直徑3.5～4.0cm孔洞或用18號針頭戳穿5～6個孔，可以緩解術後腔靜脈高壓，減少低心排出量和胸腔積液等並發症。⑤分期手術。在嬰兒時期先做雙向腔肺動脈分流術，經觀察一段時間後進行全腔靜脈與肺動脈連接手術。可擴大手術適應證，防止一期手術後左心室容量超負荷迅速消失而致低心排出量，使心室形態以及心室容量與重量比值趨於正常，減少手術病死率和提高治療效果。⑥防止術後產生肺動靜脈瘺。現已查明產生此並發症的主要原因為患側肺未引入肝靜脈血流，認為肝靜脈血內含有抑制肺動靜脈瘺的活性物質。臨床上將肝靜脈引至患側肺，可以消除肺動靜脈瘺。所以要避免應用Glenn手術，對內臟異位綜合征應用雙向腔肺動脈分流術時不能完全閉合肺動脈瓣口，雙向腔肺動脈分流術後6～15個月進行全腔靜脈與肺動脈連接，將肝靜脈血引至兩側肺，防止肺動靜脈瘺的發生。⑦體外循環轉流停止後，應用改良超濾，濾出體內過多液體和炎症介質，改善心肺功能，使術後過程平穩（圖6.34.303～6.34.308）。
三尖瓣閉鎖的預後極差，生存期很短，約70％病兒於出生後1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。
（一）姑息性手術
1．體肺循環分流術 常用的是左側鎖骨下動脈肺動脈端側吻合術（BlalockTaussig分流術）或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈左肺動脈側側吻合術（Potts分流術）或升主動脈肺總動脈側側吻合術（Waterston分流術）。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2．帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力＞0.67kPa（5mmHg），需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用於嬰幼兒減輕症狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
2．上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn手術）Glenn手術療效較好，其優點是不加重左心室負荷，也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高，且手術造成的左、右肺動脈連續中斷，日後重建手術時操作難度很大。
4．肺動脈束扎術 肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭，並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控制心力衰竭者，可施行肺動脈環扎術減少肺循環血流量，改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。
（二）矯治性手術1968年Fontan施行右心房肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環靜脈迴流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征有：①肺動脈平均壓力＜2kPa（＜15mmHg），②肺血管阻力＜4Wood單位/m2，③左心室噴射指數＞0.6，④左心室舒張末期壓力＜1.6kPa（＜12mmHg）。⑤二尖瓣無明顯病變。⑥年齡＞2～3歲。⑦竇性節律。⑧主肺動脈直徑比例≥0.75。
Fontan手術有下列數種操作方法：
1．右心房肺動脈聯結 適用於三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發育好。手術時肺總動脈根部離斷，近心端關閉，肺總動脈經主動脈後轉向右側，與右房頂部吻合。術時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術後牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時，將左房頂部隔入右房側，保證吻合口直徑大小。2歲以內吻合口直徑不能小於2cm，3歲以上應為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓，如有壓迫，應切除部份胸骨後板（圖1）。
（1）同種主動脈吻合於右心房和主肺動脈之間
（2）右心室吻合到右心房內有Teflon環支撐
（3）Daeron管道帶有豬主動脈瓣吻合於右心房和肺總動脈無端
圖1三尖瓣閉鎖手術圖解
2．右房右室流出道吻合 適用於右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙，不適合於右房頂部與肺動脈吻合。手術方法有右房作「冂」型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導管，可在體外循環下作右心室切口，切除漏斗腔內肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修復。經右心房切口，用補片閉合房間隔缺損。最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。
3．上腔靜脈離斷，上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合，近心端與肺總動脈吻合 手術時充分游離上腔靜脈和左右肺動脈，防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結動脈。
手術時應注意：①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術後有效肺循環動力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導管在肝素化前抽血預凝，防止心跳後滲血。③放置管道位置適當，避免胸骨壓迫管道。④術畢右心房測壓力，如超過3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低於2L／m2，應作上腔靜脈和右肺動脈吻合，減低右房壓力。安置臨時心臟起搏器控制心率。
手術後處理：術後心肺功能監測，早期保 持右房壓＞2.0kPa（15mmHg），如不能維持應輸血和血漿。低心排出量綜合征時，則應用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等葯物。術後早期滲血較多時，應及時應用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術後右房壓力增高，淋巴液迴流受限可造成引流量增多，可用利尿葯和／或洋地黃。術後抗凝2～3個月。
術後療效和預後：分流手術：Trusle報告1947～1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術效果，其中potts手術52例，Blalock手術46例，Glenn手術22例，Waters ton手術9例和其他手術19例，6個月內嬰兒手術死亡率47.4％，而6個月以上為13.9％。手術生存病例隨訪95例，其中44例無症狀，48例有輕到中度症狀，3例有嚴重活動受限。在這些手術中，發現Glenn手術效果最好。Dick報道大組分流手術後病人能生存10～15年。Fontan手術早期死亡率為20～30％。現有明顯改善，手術效果滿意。早期並發症有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在1周後消失，仍有持續胸膜滲液。大多數術後病人紫紺消失，活動能力明顯增強。Miller報告術後病人進行右心導管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），動脈血氧飽和度87～92％。但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加，導致右心房擴大，易發生心房性心律紊亂等問題，但大多數病例早期有滿意效果。
三尖瓣閉鎖的預後不佳，50%死於生後6個月內，60%死於1歲以內，90%死於10歲以內。嚴重肺部血流增多和減少者的預後最差，往往在生後3個月以內死亡。預後最好者為肺部血流適當和肺血管阻力正常以及不合並心臟畸形的病例，壽命最長者為57歲。
作用：針刺三陽絡對胸部手術有良好的鎮痛作用。在二尖瓣擴張術中，用三陽絡透郄門，可取得良好的針刺麻醉效...
作用：針刺三陽絡對胸部手術有良好的鎮痛作用。在二尖瓣擴張術中，用三陽絡透郄門，可取得良好的針刺麻醉效...
2. 超濾有血漿置換的作用嗎
血漿置換(PE)是將全血引出體外分離成血漿和細胞成分，將患者的血漿舍棄，然後以同等速度將新鮮血漿、白蛋白溶液、平衡液等血漿代用品代替分離出的血漿回輸進體內的過程，達到減輕病理損害、清除致病物質的目的。血漿置換已經成為一種常見的體外循環血液凈化療法。
3. 心衰超濾治療常見問題有哪些
1 、什麼是心力衰竭
心力衰竭是由各種心臟疾病引起的心排血量減少，不能滿足機體代謝的需要，臨床上以器官、組織血液灌注不足、液體瀦留、體循環和/或肺循環瘀血為主要特徵的一組臨床綜合征。眾所周知，心臟是一個泵，負責運送血液到全身，分秒不息，是一個永不停息的器官。因此一旦心臟功能不能提供足夠的泵血功能，心力衰竭就會發生。
心力衰竭是大多數心血管疾病的最終共同歸宿，主要臨床表現是呼吸困難、乏力、運動耐量下降及液體瀦留。
該疾病的發展呈逐漸加重的漸進性過程，需要反復住院治療，3個月再住院率為24-31。
2 、液體瀦留及其後果
簡單地說，液體瀦留就是體內液體過多，主要是鹽分（鈉和水）增多，這些多餘的體液蓄積在肺、肝、消化道等組織間隙，引起一系列症狀。例如，肺內液體蓄積會引起呼吸困難、體力活動受限，嚴重者靜坐休息時也會氣喘吁吁，嚴重影響生活質量。當症狀嚴重到一定程度，就需要住院治療，90的心衰患者住院是因為液體瀦留所致。
3 、什麼是心衰超濾治療
心衰超濾治療是使用專用設備，通過穿刺靜脈，把血液抽出來，然後經過特殊的血液過濾器，把鹽分和水清除出去，最後再把血液送回體內。治療期間患者可以直觀地看到血液的體外循環，看到體內多餘的水分緩慢排放到袋子里。
在臨床上，只有較低的血流速度、細小的血液迴路和緩慢的超濾速度，才能滿足超濾治療要求。
4 、超濾治療心衰療效如何
從國內外發表的臨床研究結果看，與常規葯物治療對比，超濾治療能快速緩解呼吸困難等症狀、縮短住院時間、提高生活質量、降低再住院率，單次治療療效可維持3個月。
隨著體液被緩慢清除，氣喘症狀通常會在短時間內好轉，也可能會在幾個小時後才開始好轉，這取決於液體瀦留量、心衰類型和心功能狀態等。
5、 超濾治療心衰的權威結論
大量臨床研究業已證明，超濾治療心衰有效、安全。2013年美國心臟病學會心力衰竭處理指南推薦有液體瀦留的心衰病人，使用超濾治療，來解決充血症狀和液體瀦留。
國際權威指南的推薦，標志著超濾已經成為心衰的標准治療方法。
6 、超濾治療有何風險
盡管使用心衰專用超濾設備的風險很小，但患者仍需要了解可能帶來的風險。
（1）靜脈穿刺部位的出血、血腫、血栓和感染；
（2）抗凝劑引起的出血；
（3）血液濾器內凝血，血液高凝狀態者容易發生；
（4）低血壓，需要降低超濾速度；
（5）過敏反應。
7、如何配合超濾治療
主管醫生，會根據心血管病史、病情、體格檢查和化驗指標等，評估是否需要超濾治療以及該治療可能對帶來的益處和風險。
這項治療需要穿刺大腿或上肢的靜脈，才能實施治療。治療期間護士會建議患者保持合適的體位，避免靜脈插管和血液管路打結，影響血流暢通；血液體外循環需要使用抗凝劑，防止形成血液凝塊；定期測量血壓、心率和血液化驗；需要患者按照一定的時間間隔，向醫護人員描述症狀的變化，特別是胸悶、氣喘、腹部飽脹等症狀的變化；配合護士准確記錄口服的液體量、尿量和其他途徑的液體進出量；按照要求測量體重。
這些內容都有助於醫生評價治療效果，並做出相應的治療調整。
8、 選擇超濾或利尿劑
利尿葯是心衰的基礎治療，大約50的病人使用利尿治療能達到乾重，另一半患者療效不佳或無效。值得注意的是，長期用葯會有30病人產生抗葯性，利尿劑療效差也是患者反復住院重要原因之一。
臨床實踐證明，超濾治療能定時、定量清除多餘的體液，是治療液體瀦留的金標准。
9、 治療費用
在發達國家超濾已經成為心衰的常規治療，美國治療一次的總費用約3000-5000美元，其中一次性耗材的費用為1100美元。
該治療在中國正在起步，具體治療費用需要患者咨詢所在醫院的工作人員。
10 、什麼是乾重
乾重是指沒有液體瀦留時的體重，也就是體內沒有過多鈉和水時的體重。實際上心衰病人體重增加是因體內水分增加所致（水重），體重下降意味著液體瀦留減輕，所以體重變化是液體瀦留的簡單客觀指標。
心衰患者達到乾重才能解決呼吸困難、水腫等症狀，其他的治療措施也才能發揮作用。
心衰患者的理想治療目標就是達到乾重，並維持乾重。
11、 體重：液體瀦留的晴雨表
體重是反映液體瀦留最簡單的客觀指標，每日早晨起床後，先排空膀胱，日常衣著不變，空腹測量體重。如果短期內體重增加，就意味著液體瀦留反彈，通常會伴隨氣喘症狀加重、活動耐量下降。這時需要咨詢醫生，調整治療，必要時再次超濾治療。
12 、液體自我管理
患者要充分理解液體瀦留的嚴重性，限制鈉水攝入，努力達到並維持乾重。
低鹽飲食：液體瀦留首先是鈉瀦留，體內增加7克氯化鈉，會伴隨1000毫升水蓄積。因此，患者應該將每日的鹽攝入量限制在2-3克以內，包括其他富鹽食品：如醬油、咸鴨蛋、腌肉等。同時限制液體的攝入量，控制通過一切途徑進入體內的液體量，如飲水、喝湯、飲料等。
13 、怎樣安排日常活動
日常體力活動應遵循「循序漸進，力所能及，症狀限制，動靜結合」的原則。活動時以不感到氣短、疲乏為宜，心率不超過100次/分，可以做家務、散步、太極拳等，規律活動有助於提高心功能儲備，預防靜脈血栓。
14 、心衰的基礎治療包括哪些
心衰患者症狀緩解出院後，仍要長期堅持葯物治療，落實「金三角」的治療理念。核心葯物包括β阻斷劑、轉換酶抑制劑和醛固酮拮抗劑，同時葯物劑量也必須達標。
15 、如何與醫生有效溝通
在患者就醫之前，需要就以下內容有所准備，這些是醫生判定病情的重要依據。
（1）主要症狀，如氣喘，夜間憋氣難眠，咳嗽，尿量，食慾和飲食情況；
（2）最大體力活動耐量，能徒步走平路多少米，能上幾層樓，能否自己洗澡、料理家務；
（3）近期體重變化表；
（4）葯物的種類、劑量、用法。
4. 心力衰竭超濾治療有什麼價值
摘要
容量負荷過重是心力衰竭患者反復住院的主要原因，鈉瀦留是核心的病理生理環節，而血液超濾是治療液體瀦留的「金標准」。現有證據表明超濾能改善心力衰竭轉歸，降低再住院率。本綜述闡述了超濾治療心力衰竭的機制、有效性、安全性、適應症以及未來的研究方向。
關鍵詞：超濾 心衰 鈉水瀦留
The Future and Current Role of Ultra?ltration in Patients with Heart Failure
Abstract
The high readmission rates of heart failure is e mainly to fluid overload and sodium retention plays a pivotal role in the pathophysiologic process. Ultrafiltration is the gold standard for sodium-volume removal. The available evidence supports Ultrafiltration improve outcomes in patients with acute decompensated heart failure. This review illustrates technical issues, mechanisms, efficacy, safety, indications and directions of ultrafiltration in heart failure.
Key words: Ultrafiltration, heart failure, sodium and water retention
充血性心力衰竭（congestive heart failure，CHF）患者常因心功能失代償需要反復住院治療，社會及經濟負擔巨大，已成為最嚴重的全球性健康問題之一。容量負荷過重和肺充血是絕大多數急性失代償心衰（acute decompensated heart failure，ADHF）患者住院的主要原因。血液超濾是治療鈉水瀦留的「金標准」，採用超濾技術有效處理充血顯示了很好的前景，已成為國際研究熱點。
鈉在CHF中的重要作用
鈉離子是細胞外液最重要的離子，體內鈉總量決定了細胞外液的總量。CHF患者水腫發生的主要原因首先是體內鈉總量的增加，而不是水。CHF時鈉水瀦留首先是鈉瀦留，這是交感-腎上腺系統和腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活，腎小管鈉重吸收增加的結果。鈉的增加必然伴隨體內水的蓄積，最終導致細胞外液量增加。同時，鈉瀦留也構成了放大神經內分泌激活反饋環的一部分。
鈉水瀦留導致肺充血和心室充盈壓升高，臨床表現為呼吸困難、端坐呼吸、艫取M，室壁張力增加會使冠脈灌注減少，導致心內膜下心肌缺血，加速細胞凋亡、壞死。另外，室腔擴大和心室球形重塑引起或加重二尖瓣和三尖瓣返流，造成心功能進一步惡化。這些不良的病理生理後果是最終進一步惡化心室收縮和舒張功能。右心壓力上升引起心肌間質水腫、心肌收縮力下降。靜脈壓升高臨床上會導致腎血流下降、腎小球濾過率降低和鈉排泌減少。因此，如何安全有效地處理容量負荷是CHF治療的重要靶標。
利尿劑面臨的挑戰
利尿劑是目前糾正容量負荷過重、緩解肺充血症狀最常用的葯物，但是利尿劑的效果不盡人意。大量的研究顯示，即使規范化治療的住院病人，多數CHF病人的容量負荷過重也沒有得到有效糾正。ADHERE注冊研究中，21的病人出院時體重沒有變化甚至增加；住院過程中，體重減少小於10磅者佔74，也就是說體重不達標者近3/4。利尿劑抵抗也是心衰利尿治療難題之一, 約占心衰患者中的1/3。
呋塞米會激活神經內分泌系統，降低腎小球濾過率。靜脈使用呋塞米，使腎素、醛固酮、去甲腎上腺素升高。Bayliss等的研究表明，使用呋塞米4周，會使血漿腎素和醛固酮水平持續增加。事實上，神經內分泌激活與病死率直接相關。早在1987年就有學者研究發現，單次靜脈使用呋塞米使腎小球濾過率降低15，腎血流也相應下降。Gottlieb等對63例CHF病人的研究發現，呋塞米會明顯降低腎小球濾過率。腎小球濾過率越低，需要的利尿劑劑量就越大，病死率就越高。
利尿劑對CHF遠期轉歸的影響，迄今為止尚無隨機對照臨床試驗數據。但ADHERE研究發現，使用利尿劑和肌酐水平升高者死亡率更高，住院時間更長。有腎功能不全且同時使用利尿劑者，死亡率為7.8，不使用者為5.5；腎功能正常同時使用利尿劑者死亡率為3.3，不使用者2.7。死亡率最高的一組是肌酐升高且長期使用利尿劑患者。該研究還發現，無論治療初始的腎功能如何，長期使用利尿劑治療的死亡率更高。
在尋證醫學的時代，這一目前「最好」的緩解症狀的治療工具，因為自身葯理性質的限制，違背了總的治療目標，可能導致有違初衷的結果。
血液超濾是糾正鈉水瀦留的「金標准」
採用血液超濾脫水糾正鈉水瀦留已有30餘年歷史。與腎小球濾過原理類似，濾器在超濾泵負壓吸引下，利用半透膜兩側建立的壓力梯度濾出水分及中小分子物質，蛋白和血細胞不能透過濾膜孔而被留存，形成超濾液。超濾液的形成不依賴溶質濃度梯度，鈉和水等小分子溶質能自由通過半透膜。臨床上可以根據病人的具體負荷狀況，確定需要清除的鈉和水的總量，實現可調、可控、可預測的機械脫水。超濾液成份相當於原尿，電解質濃度和晶體滲透壓與血漿相同。因此，單純超濾前後血漿鉀、鈉、氯、碳酸氫鹽等變化不明顯，不會造成電解質和酸鹼平衡紊亂。
超濾緩解鈉瀦留優於利尿劑。緩解鈉水瀦留的核心是鈉，人體鈉總量決定細胞外液總量，決定充血症狀的程度。以呋塞米為代表的利尿劑產生的是低張尿，尿鈉濃度約為60mEq/L，正常血鈉濃度為140時，每排出1L尿，會有80mEq的鈉存留體內，如果體內有10L的鈉水瀦留，充分利尿後會有800mEq（18.4g）鈉滯留體內。超濾液鈉濃度與血漿相等，因此，與利尿劑比較等量的液體清除，超濾的排鈉量更多，排鈉能力強於利尿劑。
超濾機械脫水對CHF病人有良好的血流動力學效應。Marenzi等測量了24例CHF患者超濾前後的血流動力學反應。總超濾量為4880±896ml，隨著超濾量的增加，肺毛壓（PWP）和右房壓（RAP）逐步下降，心排量（CO）和每搏量（SV）提高。
臨床試驗證明超濾治療優於利尿劑
血液超濾治療CHF的臨床觀察已有30餘年歷史，主要雜志上已發表了100餘篇論文。但早期的研究採用的是傳統CRRT或血液透析設備，因為臨床使用不便，這些研究多為單中心和小樣本的零星研究，難以形成有力的證據。隨著攜帶型心衰專用單純超濾設備的出現，超濾治療CHF重新引起了臨床極大的關注。
Dahle等的研究針對ADHF病人首先驗證了採用外周靜脈建立體外循環實現血液超濾是可行的。9例ADHF患者使用2個18G靜脈導管建立淺表靜-靜脈超濾，超濾持續33.3±20小時，總超濾量7.0±4.9L，患者體重下降6.2±5.0kg。為CHF現代超濾治療奠定了基礎。
RAPID-CHF試驗[9]共入選40例ADHF病人，在入院24小時內隨機分配到早期超濾或利尿劑組，超濾組限定單次8小時治療。超濾組和利尿劑組24小時平均液體清除量分別為4650ml和2838ml（p＝0.001），主要終點體重下降分別為2.5kg和1.86kg（p＝0.240）。在清除液體而言，超濾治療優於利尿劑，而且超濾過程安全，病人耐受良好。
Costanzo等[10]對20例ADHF伴利尿劑抵抗的患者，入院早期（4.7±3.5小時）開始超濾治療。結果顯示，平均總超濾量達到8654±4205ml，12例患者（60）3天內出院。與超濾前基線數據比較，隨訪第30天和90天的體重明顯下降（p=0.06）,症狀明顯改善（p=0.003），血肌酐沒有明顯變化。超濾能夠安全有效的縮短住院時間，改善心功能狀態，臨床獲益持續3個月。
UNLOAD研究是迄今最大規模的評價超濾治療ADHF隨機對照試驗。該研究共28個中心參加，入選200例收縮期心衰住院患者，隨機分到早期超濾組（住院24小時內）或常規利尿組。超濾組住院後48小時內不用利尿劑，超濾量和速度（最大500ml/h）由負責醫師確定。常規利尿治療組靜脈使用利尿劑是門診劑量的2倍以上。
結果顯示，超濾組比靜脈利尿劑組體重降低更多（5.0±3.1 vs 3.1±3.5kg，p=0.001），呼吸困難緩解兩組相似。超濾組90天再住院率更低（18.6 vs 32.2，p=0.04）。安全指標方面，超濾組低血鉀更少（1 vs 12,p=0.018）,出院時肌酐升高（＞0.3mg/dl）的比例兩組相似（22.6 19.8, p=0.709）。
UNLOAD試驗回答了超濾治療ADHF的幾個重要問題。超濾在降低體重和減少再住院等終點指標上，優於常規葯物治療。對於CHF遠期轉歸，超濾明顯減少再住院和對醫療資源的佔用。試驗證明超濾治療CHF是安全的。
急性失代償性心衰心腎挽救研究（Cardiorenal Rescue Study in Acute Decompensated Heart Failure ,CARRESS-HF）是近期發表的一項重要研究。該研究入選的是急性失代償心衰伴腎功能惡化的患者，共納入188例患者，隨機分為階梯葯物治療或血液超濾治療組，葯物治療組調整利尿劑和其他葯物直到每日尿量達到3-5L。研究主要終點為96 h患者體重和血肌酐水平的變化。結果顯示，兩種治療策略在體重減輕方面作用相似（5.5±5.1kg vs 5.7±3.9kg，p=0.58）；階梯葯物治療組血肌酐無明顯變化，而超濾組肌酐明顯升高（-3.5±46.9μmol/L vs 20.3±61.9μmol/L，p=0.003）；兩組死亡率和因心衰住院率方面無差別，但血液超濾組有更多的嚴重不良事件（72對57，P=0.03）。
在超濾治療ADHF研究陽性結果一邊倒的情況下，這是一項非常有意義的研究。對於ADHF伴腎功能惡化的患者，超濾治療並不優於強化葯物治療方案，它可引起更多的腎功能惡化。同時，研究者也注意到，針對心腎綜合征這一特定的患者人群，無論採取哪種治療策略，總體預後都很差，1/3的患者在60天因心衰死亡或再次住院。治療這些患者仍是一個挑戰，需要尋找更好的治療方法。
在對利尿劑反應差的患者中，血液超濾是很好的替代，該研究未納入此類患者。研究中患者出現腎功能惡化的原因尚不清楚，腎功能惡化可能是不良事件增多的原因。同時，也有學者認為血肌酐的一過性升高不一定反映了腎功能的惡化，也有可能與血液濃縮有關，減慢超濾速度可能有較好效果。
日常臨床實踐中，葯物治療緩解充血，每個醫院的用葯差異很大。達到CARRESS-HF研究葯物階梯治療的每日3-5L尿量不太現實。ADHERE資料庫中，73的ADHF住院期間體重下降＜4.5kg，而該研究中平均體重下降為5.5kg。
ADHF出現心腎綜合征是最大神經內分泌激活和嚴重心腎軸紊亂的表現，針對ADHF病理生理下游的任何治療（包括超濾）都不會根本改善臨床轉歸。早期使用超濾可能獲益最大，而不是到了晚期作為挽救性治療。
AVOID-HF研究是正在進行的一項隨機對照試驗，該研究計劃入選800例肌酐＜3mg/dl的ADHF患者。研究目的是與靜脈利尿劑比較，考察超濾是否能減少這類病人的心衰事件。這是迄今入選樣本量最大的研究，期待能回答超濾治療對心衰事件的影響。
超濾作為治療CHF的新方法，已發表的臨床研究加深了我們對心衰的認識，並顯示了很好的治療前景。但是仍有諸多問題有待回答，比如，明確界定超濾的最佳指證和超濾治療的最佳時機，什麼類型病人獲益最大？有沒有其他難以預測的副作用？未來需要更多、更大規模臨床試驗來回答這些問題。